Fachbereich Chorea
Huntington

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Zur Spezialsprechstunde Chorea Huntington

Spezialisierte Diagnostik und Behandlung

Die Chorea-Huntington-Erkrankung (Huntington-Disease, HD) ist eine seltene, vererbte Störung des Nervensystems, bei der bestimmte Gehirnregionen – vor allem die Basalganglien – nach und nach beeinträchtigt werden. Dadurch entstehen typische unwillkürliche, ruckartige Überbewegungen, aber auch Koordinationsstörungen, Veränderungen im Denken und Verhalten sowie emotionale Belastungen.

Mit nur zwei bis zehn Betroffenen pro 100.000 Menschen gehört HD zu den seltenen Erkrankungen, die eine hochspezialisierte Betreuung erfordern. Genau darauf ist die Paracelsus Elena Klinik spezialisiert: Wir zählen zu den führenden Zentren in Deutschland und bieten Dir mit erfahrenen Expertinnen und Experten, moderner Diagnostik und interdisziplinären Therapiekonzepten eine Versorgung auf höchstem Niveau.

  • Das mittlere Erkrankungsalter liegt um das 45. Lebensjahr. Die für Chorea Huntington typischen unregelmäßig, abrupt einsetzenden und kurz andauernden Überbewegungen können grundsätzlich in allen Körperregionen auftreten.

    Begleitend entwickeln sich bei der Chorea-Huntington-Erkrankung häufig Koordinations- und Gleichgewichtsprobleme, Gangunsicherheiten und Gangstörungen. Im Verlauf treten zudem oft kognitive Einschränkungen und psychiatrische Symptome auf, wie zum Beispiel Wesensveränderungen, Antriebsstörungen, Depressionen, Angst- und Zwangsstörungen, Alkohol-, Nikotin- und Drogenmissbrauch, Spielsucht oder eine ausgeprägte Hypersexualität. Auch eine Demenz kann infolge der Erkrankung auftreten. Insgesamt ist das Suizidrisiko deutlich erhöht. Seltener werden Halluzinationen und/oder Psychosen beobachtet, die eine intensive psychiatrische Behandlung erforderlich machen können.

  • Weitere Symptome der Chorea-Huntington-Erkrankung sind Schluckstörungen, die vor allem nach mehrjährigem Verlauf auftreten. Sie gehen mit einem erhöhten Risiko für Lungenentzündungen einher. Die Ursachen des häufig sehr ausgeprägten Gewichtsverlustes sind bislang nicht vollständig geklärt. In der Regel nehmen die Überbewegungen mit dem Gewichtsverlust zu. Zudem ist das Risiko erhöht, einen Diabetes mellitus oder eine Herzschwäche zu entwickeln – ebenfalls aus bisher ungeklärten Gründen.

    Die Lebenserwartung nach der Erstdiagnose der Huntington-Krankheit liegt durchschnittlich bei rund 20 Jahren. In dieser Zeit benötigen die Patientinnen und Patienten zunehmend Betreuung und Pflege. Die medizinische Behandlung und Begleitung sollte in einer neurologischen Fachklinik oder Spezialambulanz erfolgen – beispielsweise in der Paracelsus Elena Klinik Kassel.

  • Der Grundumsatz ist bei HD unabhängig vom Auftreten der hyperkinetischen Bewegungsstörung erhöht. Daher ist eine ausgewogene Ernährung besonders wichtig.

    Schluckstörungen sollten logopädisch behandelt werden. Aufgrund des erhöhten Risikos für einen Diabetes mellitus sind regelmäßige Laborkontrollen notwendig. Begleitend sollten Patientinnen und Patienten Physio-, Ergo- und Logopädie erhalten.

    Für die Therapie der choreatiformen Bewegungsstörung stehen verschiedene Medikamente zur Verfügung. Da all diese Substanzen Nebenwirkungen haben können und sich das klinische Bild im Laufe der Zeit häufig verändert, sollte die Indikation durch die behandelnde Neurologin oder den behandelnden Neurologen immer individuell geprüft werden.

Dein Ansprechpartner für Chorea Huntington in Kassel: